Нічна пароксизмальна гемоглобінурія (НПГ)
29.03.2016
Cимптоми
- Біль або дискомфорт
- Блідість шкіри
- Втома
- Головний біль
- Еректильна дисфункція
- Забій або зміна кольору
Загальна інформація
Якщо у вас – НПГ, то у ваших кров’яних клітинах не вистачає білка, який їх захищає. Без білка кров’яні клітини надто швидко розпадаються. Такий стан може спричинити низку симптомів: ви можете відчувати втому чи слабкість або мати ще серйозніші проблеми, приміром, надмірне утворення тромбів чи пошкодження кісткового мозку. Лікування залежить від конкретних симптомів. НПГ викликає змінений ген у кістковому мозку, але спадково захворювання не передається. Захворіти на НПГ може кожен, однак у зоні найбільшого ризику перебувають люди з гіпопластичною анемією (коли організм виробляє недостатню кількість червоних кров’яних клітин).
Чого очікувати
Непомірне навантаження на організм – інфекції чи важкі фізичні вправи – можуть призвести до появи крові у сечі, особливо вночі чи вранці. Це відбувається, коли червоні кров’яні клітини розпадаються і просякають у сечу. Якщо у вас – низький рівень НПГ клітин, симптоми будуть легкими. Однак вони можуть згодом посилюватися. Приблизно в 1 із 3 людей надмірно утворюються тромби. Якщо у вас – такий стан, вам негайно потрібна медична допомога. Під час НПГ на 20–30% зростає ризик захворіти на апастичну анемію. Така анемія збільшує ризик пошкоджень кісткового мозку – стан, коли кістковий мозок більше не виробляє здорових кров’яних клітин. Менше 5% людей з НПГ вражає лейкемія.
Cтан може погіршитися через
Інфекції; алкоголь; важкі фізичні навантаження; мандрівки літаком на великій висоті; вагітність; операцію.
Діагностика
Лікар зможе діагностувати НПГ за допомогою аналізу крові. Він виміряє один з білків у крові, а також кількість червоних та білих кров’яних клітин.
Лікування
Якщо у вас – легкі симптоми, то вам може бути достатньо приймати фолієву кислоту та препарати з залізом. Але у випадку, коли у вас розвинулась анемія, вам може знадобитися переливання крові. Лікар призначить вам розріджувачі крові для запобігання утворення тромбів. Від багатьох симптомів НПГ допомагає препарат соліріс (екулізумаб). Якщо у вас недостатньо здорових білих або червоних кров’яних клітин, лікар може призначити вам ліки для стимуляції росту кров’яних клітин, аби допомогти кісткам їх виробляти. Якщо у вас – недостатність кісткового мозку, лікар може призначити певні препарати з метою лікувати цей стан. У важких випадках допомогти може пересадка кісткового мозку.
Самолікування
З хворобою НПГ ви все одно можете жити повноцінно. Вам лише необхідно старатись якнайменше втомлюватись, задати собі прийнятний темп, мати помічника для домашньої роботи і розплановувати дії, котрі потребують багато енергії, рівномірно упродовж дня. Крім того, вам необхідно багато спати. Установіть собі за правило – рухатися пішки по 30 хв на день. Якщо 30 хв поспіль ходити важко, розподіліть їх на 10-хвилинні прогулянки. Споживайте здорову їжу і намагайтесь якнайменше контактувати з бактеріями, щоб не дістати важку інфекцію. Інколи морально справлятися з НПГ важко. Для цього поговоріть зі своєю сім’єю, друзями, групою підтримки або лікуючим лікарем.
Коли звернутись до лікаря
Діагностика НПГ триває достатньо довго, іноді місяці або роки. Зверніться до свого лікаря у випадку, коли будь-який симптом почав погіршуватися.
Фактори ризику
Наявність апластичної анемії.
