Порфирия

Обзор

Порфирия – это редкостное генетическое заболевание, которое может поражать нервную систему и кожу. Солнечный свет может легко обжечь людей с порфирией с дальнейшим образованием пузырьков и шрамов. Тяжёлые приступы могут послужить причиной боли в животе, судорог и потери сознания. У людей с порфирией – низкое содержание ферментов, что предотвращают образование важного белка в эритроцитах. Эти химические вещества образовываются в крови, постоянно причиняя вред организму. Порфирия является хроническим заболеванием. Постоянное лечение одновременно с изменением образа жизни и дополнительными медикаментами может снизить частоту вспышек заболевания и облегчить симптомы. Острые атаки порфирии нуждаются в неотложной медицинской помощи.

Чего ожидать

Преимущественно порфирия передаётся по наследственности. Инфекции, наркотики и алкоголь, курение и гормональные препараты также могут послужить причиной одного из типов порфирии. Порфирия имеет тенденцию периодически появляться и исчезать. Некоторые приступы могут быть очень тяжёлыми, другие – более лёгкими. Много людей замечают, что солнечный свет, алкоголь или лекарство могут привести к этим приступам. Острые приступы могут развиваться в течение часа либо дня и длиться несколько недель. Лечение зависит от типа порфирии. Некоторым людям достаточно избегать раздражителей, другим необходимо медицинское лечение. Тяжёлые приступы порфирии могут быть опасными для жизни и послужить причиной угрожающе низкого артериального давления, шока и проблем с дыханием.

Состояние может ухудшиться из-за

1) влияния солнца;

2) употребления алкоголя, наркотиков, таких препаратов, как успокаивающие средства и противозачаточные таблетки;

3) постоянных порезов или синяков на коже;

4) диеты с низким содержанием углеродов.

Диагноз

Врач расспросит Вас и проведёт общий осмотр. Чтобы подтвердить диагноз, Вам нужно сдать анализы крови, мочи и кала.

Лечение

Лечение зависит от типа порфирии. Оно может предусматривать:

• внутривенные препараты;
• обезболивающие препараты во время приступа;
• другие препараты для борьбы с симптомами, например, тахикардией;
• употребление пищевых добавок;
• переход на специальную диету.

Самолечение

Порфирия всегда нуждается в медицинском лечении: врач может рекомендовать вносить изменения в образ жизни. Нужно будет избегать употребления алкоголя и всех лекарств, что могут послужить причиной симптомов. Возможно, придется додерживаться высокоуглеводной диеты. Если образовываются пузырьки от солнца, всегда носите солнцезащитные очки, используйте закрытую одежду и солнцезащитные кремы, когда находитесь на улице.

Когда обратиться к врачу

Если у вас наблюдаются те или иные симптомы порфирии либо родственники имеют это заболевание, обратитесь к врачу. В случае, когда симптомы – острой атаки, например, внезапная потеря сознания, боль, утруднённое дыхание либо судорожные приступы, немедленно позвоните врачу или обратитесь в отделение быстрой помощи.

Факторы риска

1) наличие родственников, больных порфирией;

2) хронические инфекции;

3) курение;

4) употребление наркотиков и алкоголя;

5) приём гормональных препаратов, скажем, эстрогена;

6) плохое питание;

7) постоянный стресс;

8) влияние солнца;

9) излишек железа в организме;

10) определённые лекарства, примером, седативные средства и противозачаточные таблетки.