Гемофілія

Загальна інформація

  Гемофілія – рідкісне захворювання за якого у крові не вистачає певних чинників згортання крові – речовин, що допомагають крові згортатись. Здебільшого гемофілія виражена слабо. Проте тяжка гемофілія може бути небезпечною для життя, оскільки навіть незначне ушкодження може призвести до сильної кровотечі. Розрізняють різні її типи, у тому числі гемофлію А та гемофілію В. Гемофілія – спадкове захворювання і зазвичай вражає лише чоловіків. Лікування дає хороший результат. За належного піклування більшість людей з гемофілією живуть нормально.

Чого очікувати

  Лікарі часто виявляють гемофілію у дітячому віці. Люди з легкою формою гемофілії можуть і не знати про своє захворювання, доки не стануть дорослими та потраплять  на операційний стіл чи зазнають серйозної травми. Кровотеча може бути і на поверхні шкіри, і внутрішньою. У хворих на гемофілію поширена кровотеча у суглобах. У таких випадках суглоб може боліти, розпухати та втрачати рухливість. Проте найнебезпечнішою є кровотеча в мозку, яка може загорожувати життю. Хворим на легку форму гемофілії достатньо регулярно приймати ліки. Серйозніші випадки гемофілії потребують замісної терапії – періодичного або регулярного лікування через внутрішньовенне введення або ін'єкції чинників згортання крові. Більшість хворих може застосовувати замісну терапію вдома самостійно.

Cтан може погіршитися через

  Приймання аспірину, нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), такі медикаменти, як ібупрофен, кетопрофен та напроксен, алкогольні напої, під час вагітності чи у випадку травмування.

Діагностика

   Ваш лікар задасть необхідні питання, огляне вас і призначить аналіз крові.

Лікування

  Лікування гемофілії передбачає:
–  замісну терапію – внутрішньовенне введення або ін'єкції чинників згортання крові

– десмопресин (штучний гормон)

– інші препарати – залежно від симптомів

Самолікування

  Гемофілія завжди потребує лікування препаратами. Ваш лікар може порекомендувати вам уникати вживання алкогольних напоїв і певних ліків, таких як аспірин, ібупрофен, кетопрофен і напроксен, що можуть ускладнювати симптоми гемофілії. Будьте особливо обережними з дітьми, котрі страждають на гемофілію, щоб уберегти їх від травм та пошкоджень шкіри.

Коли звернутись до лікаря

  Якщо у вас – будь-які симптоми гемофлії, наприклад, легко виникають синці й кровотеча, зверніться до лікаря. Вам потрібно проконсультуватися з лікарем у випадку, коли ви хворієте на гемофілію, але хочете мати дітей. Якщо у вас виникла значна кровотеча, яка не припиняється, або симптоми, приміром, запаморочення, кількаразове блювання та судоми, телефонуйте за № 103 або зверніться у відділення невідкладної допомоги.

Фактори ризику

 У чоловіків вищий ризик захворіти на гемофілію, оскільки вони можуть успадкувати цю хворобу.