Гемофилия

Обзор

  Гемофилия – редкое заболевание, при котором в крови не хватает определенных факторов свертывания крови – веществ, что помагают крови свертываться. По большей части гемофилия выражена слабо. Тем не менее тяжелая гемофилия может быть опасной для жизни, поскольку даже незначительное повреждение может привести к сильному кровотечению. Различают разные ее типы, в частности гемофилию А и гемофилию В. Гемофилия – наследственное заболевание и пре-имущественно поражает только мужчин. Лечение дает хороший результат. При надлежащем лечении большинство людей с гемофилией живут нормально.

Чего ожидать

  Врачи часто обнаруживают гемофилию в детском возрасте. Люди с легкой формой гемофилии могут и не знать о своем заболевании, пока не станут взрослыми и попадут на операционный стол или испытают серьезную травму. Кровотечение может быть и на поверхности кожи, и внутренним. У больных гемофилией распространено кровотечение в суставах. В таких случаях сустав может болеть, распухать и терять подвижность. Однако самым опасным является кровотечение в мозге, которое может угрожать жизни. Больным легкой формой гемофилии достаточно регулярно принимать лекарства. Более серьезные случаи гемофилии нуждаются в заместительной терапии – периодическом или регулярном лечении путем внутривенного введения либо инъекции факторов свертывания крови. Большинство больных могут применять заместительную терапию дома самостоятельно.

Состояние может ухудшиться из-за

  Прием аспирина, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие медикаменты, как ибупрофен, кетопрофен и на проксен, алкогольные напитки, во время беременности либо в случае травмирования.

Диагноз

   Ваш врач задаст необходимые вопросы, осмотрит вас и назначит анализ крови.

Лечение

  Лечение гемофилии предусматривает:

–  заместительную терапию – внутривенное введение или инъекции факторов свертывания крови

– десмопрессин (искусственный гормон)

– другие препараты – в зависимости от симптомов

Самолечение

  Гемофилия всегда нуждается в лечении препаратами. Ваш врач может порекомендовать вам избегать употребление алкогольных напитков и определенных лекарств, таких как аспирин, ибупрофен, кетопрофен и напроксен, что могут осложнять симптомы гемофилии. Будьте особенно осторожными с детьми, которые страдают гемофилией, чтобы уберечь их от травм и повреждений кожи.

Когда обратиться к врачу

   Если у вас – любые симптомы гемофилии, например, легко возникают синяки и кровотечение, обратитесь к врачу. Вам следует проконсультироваться с врачом в случае, когда вы болеете гемофилией и хотите иметь детей. Если у вас возникло значительное кровотечение, которое не прекращается, или симптомы, к примеру, умопомрачение, неоднократная рвота и судороги, звоните по № 103 или обратитесь в отделение неотложной помощи.

Факторы риска

  У мужчин высший риск заболеть гемофилией, поскольку они могут унаследовать эту болезнь.