Ночная пароксизмальная гемоглобинурия (НПГ)
29.03.2016
Cимптомы
- Бледность кожи
- Боль или дискомфорт
- Головная боль
- Затрудненное дыхание
- Кровавая или красная моча
- Легкое появление синяков
Обзор
Если в вас – НПГ, то в ваших кровяных клетках не хватает белка, который их защищает. Без белка кровяные клетки слишком быстро распадаются. Такое состояние может послужить причиной ряда симптомов: вы можете чувствовать усталость или слабость либо иметь еще более серьезные проблемы, к примеру, чрезмерное образование тромбов либо повреждения костного мозга. Лечение зависит от конкретных симптомов. НПГ вызывает измененный ген в костном мозге, но наследственно болезнь не передается. Заболеть НПГ может каждый, однако в зоне самого большого риска находятся люди с гипопластической анемией (когда организм вырабатывает недостаточное количество красных кровяных клеток).
Чего ожидать
Непомерная нагрузка на организм – инфекции либо тяжелые физические упражнения – могут привести к появлению крови в моче, особенно ночью или утром. Это случается, когда красные кровяные клетки распадаются и проникают в мочу. Если у вас – низкий уровень НПГ клеток, симптомы будут легкими. Однако они могут со временем усиливаться. Приблизительно в 1 из 3 людей чрезмерно образовываются тромбы. Если у вас – такое состояние, вам немедленно нужна медицинская помощь. Во время НПГ на 20–30% увеличивается риск заболеть апастической анемией. Такая анемия увеличивает риск повреждений костного мозга – состояние, когда костный мозг больше не вырабатывает здоровых кровяных клеток. Менее 5% людей с НПГ поражает лейкемия.
Состояние может ухудшиться из-за
Инфекции; алкоголя; тяжелых физических нагрузок; путешествия самолетом на большой высоте; беременности; операции.
Диагноз
Врач может диагностировать НПГ с помощью анализа крови. Он измерит один из белков в крови, а также количество красных и белых кровяных клеток.
Лечение
Если у вас – легкие симптомы, то вам будет достаточно принимать фолиевую кислоту и препараты с железом. Но в случае, когда у вас развилась анемия, вам может понадобиться переливание крови. Врач назначит вам разбавители крови для предотвращения образования тромбов. От многих симптомов НПГ помагает препарат солирис (экулизумаб). Если у вас недостаточно здоровых белых или красных кровяных клеток, врач может назначить вам лекарства для стимуляции роста кровяных клеток, чтобы помочь костям их вырабатывать. Если у вас – недостаточность костного мозга, врач может назначить определенные препараты с целью лечить это состояние. В тяжелых случаях помочь может пересадка костного мозга.
Самолечение
С болезнью НПГ вы все равно можете жить полноценно. Вам только необходимо стараться как можно меньше уставать, задать себе приемлемый темп, иметь помощника для домашней работы и распланировать действия, которые нуждаются в большой энергии, равномерно в течение дня. Кроме того, вам необходимо много спать. Установите себе за правило – двигаться пешком по 30 мин. в день. Если 30 мин. подряд ходить тяжело, распределите их на 10-минутные прогулки. Потребляйте здоровую пищу и стремитесь как можно меньше контактировать с бактериями, чтобы не получить тяжелую инфекцию. Иногда морально управляться с НПГ тяжело. Для этого поговорите со своей семьей, друзьями, группой поддержки или лечащим врачом.
Когда обратиться к врачу
Диагностика НПГ продолжается достаточно долго, иногда месяцами или годами. Обратитесь к своему врачу в случае, когда любой симптом начал ухудшаться.
Факторы риска
Наличие апластической анемии.
